Bosnian (BA)

Kontakt

Karabeg Medical Group

Himze Polovine br. 39
71 000 Sarajevo;
Bosna i Hercegovina

Radno vrijeme:
Pon - Pet: 09:00 - 19:00h
Sub: 09:00 - 13:00h

Call us now

tel: +387 33 556 556
fax: +387 33 556 555

informacije@karabeg.com

Vaskularne anomalije

Postoje anatomsko-patološke, deskriptivne, embriološke i biološke klasifikacije vaskularnih anomalija. To može pružiti zbunjujuće informacije ljekarima, sa daljim utjecajem na dijagnostičke i terapeutske procedure.

 

Prof. dr. sci. Reuf Karabeg

Na osnovu kliničkih i ćelijskih istraživanja vaskularnih anomalija koje se pojavljuju u djetinjstvu, Mulliken i Glovacky su ih 1982. godine podijelili na hemangiome i malformacije. Ista klasifikacija je podvrgnuta 1996. godine reviziji od strane ISSVA koja je podijelila vaskularne anomalije na osnovu kliničkog izgleda, biološkog ponašanja i patoanatomskih karakteristika na dvije jasne kategorije: tumore i vaskularne malformacije.

Hemangiomi su svrstani u kongenitalne vaskularne benigne neoplastičke proliferacije endotela krvnih žila. Maligna neoplastična proliferacija je Kaposi hemangioendotelioma koji ne metastazira ali ima lokalno agresivno ponašanje. Uobičajeno je u sklopu Kasabach-Merritt sindroma.

Za uspješno liječenje bilo koje vaskularne anomalije neophodna je pravilna dijagnoza. Treba znati da hemangiomi imaju tendenciju spontanog izlječenja. Kod 50% hemangioma dolazi do pune involucije do kraja 5. godine, u oko 70% slučajeva do kraja 7. godine i u preko 90% slučajeva do kraja 9. godine života. Pošto se Kaposi hemangioendotelioma u ranom djetinjstvu povećava i nakon 2 godine parcijalno regredira, najbolji rezultati se postižu hirurškim liječenjem, mada su u određenim slučajevima postignuti dobri rezultati sistemskom primjenom kortikosteroida.

Za razliku od hemangioma, vaskularnih tumora koji rastu endotelnom proliferacijom, vaskularne malformacije su strukturalne promjene krvnih žila. Mijenjaju se mogućim formiranjem kolateralnog krvotoka ili nakon promjena krvnog pritiska i protoka krvi. Vaskularne malformacije su, dakle, trajne morfogenetske neoplastične tvorbe kapilara, vena, arterija i limfnih žila.

Vaskularne malformacije su prisutne pri rođenju djeteta, rastu proporcionalno rastu djeteta, ne regrediraju tj. ne dolazi do spontane involucije. Postoje venske, kapilarne, limfatične i arterijsko-venske (AVM) malformacije.

HEMANGIOMI

Hemangiomi su kongenitalni benigni vaskularni tumori. Rastu na bazi vaskularne proliferacije.

EPIDEMIOLOGIJA

Hemangiomi su najčešći tumori u dječijoj dobi sa lokalizacijom oko 60% na glavi i vratu. Potom slijedi lokalizacija trupa (25%) i ekstremiteta (15%). Češće se javlja kod djevojčica u odnosu 2:1 do 5:1. Pri rođenju, do 2% djece ima hemangiom. Češće se javlja kod bijelaca (do 12% rođene djece). Kod osoba crne boje kože javlja se izuzetno rijetko. Drugi faktori uzajamnosti su prematuritet i niska tjelesna težina. Kod novorođenčadi koja su teška ispod 1 kg javlja se i do 30%. Nasljednost je sporadična.

KLINIČKA SLIKA

Klinička slika je ovisna o dubini i stepenu razvoja tumora.

Postoje klinički subtipovi hemangioma kao što su:

•    Površni (50-60%), npr. jagodičasti;

•    Duboki (15%), npr. kavernozni;

•    Miješani (25-35%).

Površni se često nazivaju “jagodičasti” (engl. strawberry) hemangiomi (Slika 1.). Kavernozni hemangiomi su tipičan primjer dubokih hemangioma (Slika 2.); modrikaste su boje, mekane konzistencije, tumorozne mase, mogu se palpirati kao potkožni čvorovi. Imaju 70% šanse za spontanom regresijom do 12. godine života. Miješani tipovi imaju obje komponente, površnog i dubokog hemangioma (Slika 3. i 4.).

SLIKA 1. Površni hemangiom usne

SLiKA 2. Kavernozni hemangiom

SLIKA 3. Miješani tip hemangioma kod istog djeteta

a)    Retroaorikularno

b)    Na nosu

Zavisno od autora, razlikuje se 4 - 7 kliničkih stadijuma razvoja hemangioma. Mi ćemo, radi pojednostavljenja, koristiti opis kliničkog ponašanja hemangioma bez striktne podjele na faze.

SLIKA 4.Miješani tip hemangioma kod novorođenčeta

SLIKA 5. a, b) Spontana rezolucija hemangioma

Početna faza je u prve 2 nedjelje života i reprezentirana je teleangiektazijom, osobito vidljivom pri plaču djeteta. Slijedi faza tzv. početnog rasta, od druge ili treće nedjelje života i traje narednih 5 nedjelja. Pojavljuju se male crvene papule, lezija postaje znatno vidljivija. Sljedeća je faza tzv. intermedijanog rasta, od 2. do 10. mjeseca života. Zahvaćenost po površini i dubini se povećava, rast se završava sa, najdalje, 24 mjeseca. U tom se periodu mijenja boja iz svijetlo-crvene u ružičastu i na kraju sivkastu boju. Lezije postaju ravnije i znatno mekše. Slijedi period involucije koji može početi najranije sa 6 mjeseci, obično počinje sa 1,5 godinom života i završava do 5. godine života. Prvi klinički znaci involucije su pojava bljedila u sredini tumora. Tumor postaje manji, fibrozira i postaje manje vidljiv. Do kraja pete godine, tkivo se reducira do 50%, do kraja sedme godine za 70%. Faza involucije se završava do kraja 12. godine života, a po nekim autorima involucija može trajati i do 16. godine života. Koža je mlitava i ožiljna sa fibroznim i masnim tkivom koje nadomjesti mjesto involucije. Na kraju procesa, koža može da bude približno normalnog izgleda (rijetko) ili da bude u suvišku, naborana, vrećasta, što indicira hiruršku eksciziju. Do kraja 7. godine života bi 3/4 hemangioma trebalo da kompletno regredira (Slika 5.).

Trebalo bi naglasiti nekoliko činjenica:

•    Na brzinu povlačenja hemangioma ne utiče veličina hemangioma, vrijeme nastanka (in utero vs. poslije rođenja), multipliciranost lezija ili spol djeteta;

•    Vrijeme do završetka involucije ima prognostički faktor na estetski rezultat: ranije završena involucija ima daleko bolji rezultat.

DIJAGNOZA

Dijagnoza se postavlja na osnovu tipične anamneze, pažljive kliničke opservacije i dijagnostičkih procedura. Ultrasonografija se koristi često a CT ili MRI rjeđe. Ultrasonografija potvrđuje vaskularnu prirodu tumorske mase. Kod multiplih kožnih hemangioma, važno je uraditi i UZ jetre jer postoji mogućnost čak i enormnih jetrenih hemangioma koji mogu biti životno ugrožavajući.

Najčešći benigni tumori jetre su hemangiomi. Uobičajeno su mali, solitarni, klinički asimptomatski i nalaze se u oko 10% ljudi na rutinskim ultrazvučnim pregledima.

Izuzetno rijetka je nervna lokalizacija hemangioma (Slika 6.)

 

 

 

 

SLIKA 6.Hemangiom tibijalnog živca

a)    Početna disekcija

b)    Prikazan hemangiom

c)    Završena disekcija

d)    Hemangiom u cijelosti odstranjen intraneural-nom neurolizom

e)    Pinceta prikazuje zdrav nerv na granici zahvaće-nosti hemangiomom

f)    Postavljen konduit oko tibijalnog nerva

g)    MRI prijeoperativno

h)    MRI postoperativno

Prednost MRI u odnosu na CT:

•    Prikazuje krvni protok i proširenost procesa;

•    Bolja rezulucija;

•    Jasno prikazivanje zahvaćenog i susjednog zdravog tkiva;

•    Bez rizika je od jonizirajućeg zračenja.

U nejasnim slučajevima, patohistološka dijagnostika je neophodna. Histološka slika hemangioma je jasna: brzo proliferirajuće endotelne stanice, uz brojne mitoze; za razliku od vaskularnih malformacija, sa ravnim i neproliferirajućim endotelnim ćelijama. Imunohistohemijski marker glukoza transporter GLUT-1 je karakterističan za hemangiome ranog djetinjstva.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Prije svega, treba razlučiti hemangiome od va-skularnih malformacija što ima veliki značaj za pravilno liječenje. Ipak je najvažnije isključiti maligne tumore kao što su angiosarkomi, limfangiosarkomi ili rabdomiosarkomi.

KOMPLIKACIJE KUTANIH HEMANGIOMA

Predimenzioniran je strah kod roditelja i ljekara da bi se mogla desiti neka od dolje navedenih komplikacija. Stoga je jako važno steći povjerenje roditelja koji su izuzetno zabrinuti za zdravstveno stanje djeteta.

Krvarenje

Isto je rijetko a još rjeđe zahtijeva hirurško ligiranje krvog suda. Češće je kod ulceriranog hemangioma.

Infekcija

Infekcija je obično posljedica ulceracije.

Ulceracija (u 10% slučajeva)

Ulceracija je najčešća komplikacija hemangioma. Pacijent sa ulceriranim hemangiomom ima veću mogućnost krvarenja i infekcije.

Respiratorna opstrukcija

Hemangiomi koji se nalaze na donjoj usni, mentalnoj regiji i prednjoj strani vrata mogu korelirati sa visceralnim hemangiomima gornjih dišnih puteva (larinks i subglotična regija). Predstavljaju opasnost po život jer mogu dovesti do respiratorne insuficijencije i/ili krvarenja. Ako visceralni hemangiom proliferira, može dovesti do respiratornog distresa koji i do 40% slučajeva završava traheotomijom. Treba ih tretirati, najbolje laserskom metodom.

Opstrukcija vida

Urgentno oftalmološko ispitivanje i tretman su neophodni da bi se spriječilo permanentno oštećenje vida (strabizam, astigmatizam, am-bliopia i sl.).

Opstrukcija slušnog kanala

Pomenuta može dovesti do konduktivnog oštećenja sluha. Ukoliko je hemangiom lokaliziran u oba slušna kanala, indiciran je operativni zahvat zbog normalnog razvoja govora koji se ne može razviti bez dobrog sluha.

Kongestivna srčana insuficijencija

Može se pojaviti kod multiplih i /ili velikih hemangioma.

Sindrom Kasabach-Merritt

Trombocitopenija, anemija i DIK, kao sastavni parametri ovog sindroma, mogu kod velikog procenta pacijenata dovesti do mortaliteta.

•    Estetske sekvele

Često su potrebne estetske korekcije, obično u periodu nakon završene involucije tumora.

 

SLIKA 7. Hemangiom

a) Hemangiom na nosu

b, c) Nakon terapije propranololom

LIJEČENJE

Većina hemangioma involuira spontano. Oko

10% hemangioma zahtijeva određenu vrstu

terapije. Ista može biti neinvazivna i invazivna.

Neinvazivne metode su:

•    primjena kompresije (dovodi do brze regresije u velikom broju slučajeva);

•    sistemsko davanje kortikosteroida;

•    intralezijsko instiliranje kortikosteroida;

•    ordiniranje interferona alfa 2a i 2b, Vincristina i sl.;

•    krioterapija (snijeg CO2, etil-hlorid itd.);

•    skleroterapija (hipertonični rastvori glukoze ili fiziološke otopine, alkohol, četverovalentni natrijum sulfat);

•    intralezijska primjena propranolola (Slika 7.);

•    topična primjena kreme imiquimoda 5%;

•    radioterapija se izuzetno rijetko primjenjuje;

Invazivne metode liječenja su:

•    fotokoagulacija primjenom lasera;

•    selektivna embolizacija;

•    hirurški tretman (ekscizija) (Slika 8.).

Hirurška terapija je indicirana kod prevencije mogućih funkcionalnih smetnji i ugroženosti života pacijenta. To se dešava u fazi inkompletne involucije hemangioma.

Kozmetska rekonstrukcija se radi nakon kompletne involucije.

SLIKA 8. Hirurški tretman hemangioma a, b) Intraoperativno

VASKULARNE MALFORMACIJE

Vaskularne malformacije nastaju zbog grešaka razvoja krvnih žila i nemaju tendenciju spontane involucije. Prisutni su na rođenju. Rastu proporcionalno rastu tijela. Prošireni krvni sudovi nalaze se u dermisu, na prosječnoj dubini od 0,4 mm. U ljudskoj populaciji se javljaju u jedne od 200 osoba.

Na osnovu karakterističnog vaskularnog toka dijele se na:

•    Lezije sporog protoka: kapilarne, venske i limfatične malformacije;

•    Lezije brzog protoka: arterijske malformacije;

•    Miješane lezije-kombinacija gornje dvije lezije (arteriovenske malformacije, AVM).

KAPILARNE MALFORMACIJE

Nevus flameus (engl. port-wine stain)

Najčešća je kapilarna malformacija i pojavljuje se kod 3 od 1000 novorođenčadi. Histološki se radi o tipičnoj intradermalnoj leziji, sastavljenoj od velikog broja kapilara.

Jednako se pojavljuje kod oba spola. Glava i vrat su najčešće zahvaćeni (Slika 9.), a nerijetko ovu malformaciju možemo naći na mukozama. Lokalizacija na centralnoj zoni čela, licu (često u inervacionom području n. trigeminusa, kada može biti zahvaćeno oko i CNS) i stražnjoj strani vrata je česta. Nosi ime “poljubac anđela” ili “ujed rode”. Dolazi do zadebljanja i tamnjenja lezije (zbog progresivne dilatacije krvnih sudova) uz prateću hiperkeratozu i nodularni oblik, koji daju izgled popločane kaldrme.

SLIKA 9. Nevus flameus

Dijagnoza

Najčešće se dijagnoza postavlja kliničkim pregledom a potvrđuje ultrasonografski. Rijetko su potrebna dodatna ispitivanja u slučaju kliničke sumnje za postojanje kongenitalnih sindroma, koje ćemo ukratko opisati na kraju poglavlja.

Liječenje

Kapilarne malformacije nemaju tendenciju involucije. Reagiraju jako dobro na liječenje laserom koji dovodi do intravaskularne koagulacije i toplinskog oštećenja zida krvnih sudova u preko % pacijenata.

Terapija pulsnim laserom u boji, zbog dobrih rezultata, nameće se kao standardni način liječenja. Nakon više tretmana (minimalno 2, uobičajeno 5-7) u razmacima od oko 3 mjeseca, većina lezija znatno izblijedi, a oko 20% potpuno nestane. Srećom, najbolji rezultati su kod lezija na licu. Nažalost, ova malformacija može recidivirati i nekoliko godina nakon nestanka laserskim tretmanom.

VENSKE I ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Ove malformacije su znatno rjeđe od kapilarnih. Arterijske malformacije se sastoje od izvijuganih, proširenih i uvećanih arterijskih krvnih sudova obično nepravilnog lumena, sa mogućnošću stvaranja aneurizmatskih proširenja. Venske malformacije se prezentiraju kao mekani plavi kompresibilni nevusi tj. plave ili modre mase koje se povećavaju pri plaču djeteta ili aktivnostima.

Predilekciona mjesta su usne i jezik. Fleboliti i tromboze se mogu naći na MRI.

Terapijski modaliteti su: hirurška ekscizija ili skleroterapija. Nakon skleroterapije, za bolji estetski rezultat su potrebne kozmetske hirur-ške procedure.

ARTERIOVENSKE MALFORMACIJE

Najčešće su locirane na glavi i vratu i obično su prisutne na rođenju. Podjednaka je zastupljenost kod oba spola.

Anatomski se između arterijskih i venskih sudova nalazi kapilarna mreža. Patoanatomski kod AVM su arterijski i venski sudovi povezani bez kapilarne mreže a razlog je u neuspješnoj regresiji AV kanala embriogenog retiformnog pleksusa. Doppler ultrasonografija je sastavni dio dijagnostike. Razlog dodatnih ispitivanja (arteriografija i/ili MRI) nije postavljanje dijagnoze nego utvrđivanje rasprostranjenosti i hemodinamike anomalije. Komplikacije u najtežim slučajevima mogu dovesti do srčane dekompenzacije.

Dijagnoza se postavlja klinički i ultrasonografski. Radi se o malformaciji brzog protoka, što se potvrđuje ultrazvučnim pregledom.

Liječenje je najbolje kombinacijom embolizacije i hirurške ekscizije.

LIMFATIČNE MALFORMACIJE

Postoje kontroverze u nomenklaturi, etiologi-ji i prirodi ovih malformacija. Po jednima LM su površne kožne malformacije limfnog sistema, dok drugi smatraju da se radi o “pravim” tumorima.

Limfangiom je LM koja se nalazi površno. (Slika 10.)

SLiKA 10. Limfangiom

Dijagnoza se klasično postavlja kliničkim pregledom, potvrđuje ultrasonografijom i izuzetno rijetko MRI.

Terapija je hirurška ekscizija kod jasno ograničenih lezija (Slika 11.). I u slučajevima kompletnog odstranjivanja, zbog tendencije lokalnim recidivima, isti se pojavljuje kod svakog četvrtog pacijenta. Podrazumijeva se da je kod inkompletnog odstranjivanja recidiv češći.

Skleroterapija je indicirana kod malformacija koje se ocjenjuju neresektabilnim a laserska terapija se upotrebljava kod površnih LM.

SLiKA 11. Limfangiom podlaktice, ručnog zgloba i šake

a)    Intraoperativna slika

b)    Rani postoperativni rezultat

c)    Četiri godine postoperativno-bez recidiva

SINDROMI UDRUŽENI SA VASKULARNIM MALFORMACIJAMA

Postoji više sindroma koji mogu biti udruženi sa vaskularnim malformacijama. Kratko ćemo opisati četiri najčešća.

•    Sturge-Weber sindrom

Trijas simptoma karakteriše ovaj sindrom: CM na licu (obično nevus flameus) iznad prve i druge grane trigeminalnog živca, istostrana leptomeningealna angiomatoza i vaskularna malformacija horoida sa glaukomom.

Moguće su fokalne motorne konvulzije zbog atrofije i/ili kalcifikacija u moždanoj kori. Mentalna zaostalost nije rijetka.

•    Klippel-Trenaunay sindrom

Uz CM (obično nevus flameus), varikozitete na ekstremitetu, postoje i hipertofija mekih i ko-štanih tkiva i eventualne duboke venske malfor-macije zahvaćenog i tipično jednog ekstremiteta. Najčešće je zahvaćen donji ekstremitet.

Parkes-Weber sindrom

Simptomatologija je ista kao kod Klippel-Tre-naunay sindroma uz prisustvo AV fistule.

Maffucci sindrom

Uz vaskularne malformacije postoji i enhon-dromatoza. Zbog mogućeg hondrosarkoma, u oko 20% slučajeva, preporučuje se isključiti isti dodatnim dijagnostičkim procedurama, najbolje biopsijom.

ZAKLJUČAK

Najčešći tumori u djetinjstvu su hemangiomi. Imaju tendenciju spontane involucije (do 9. godine života regrediraju u preko 90% slučajeva). Tretiraju se nehirurški osim kada postoji obstrukcija oba slušna kanala (jer se bez dobrog sluha ne može razviti normalan govor), opstrukcija vida, krvarenje i ulceracija.

Vaskularne malformacije su prisutne na rođenju i ne posjeduju potencijal spontane rezolucije.

Iako je većina vaskularnih anomalija dobroćudna u smislu ćelijskog ponašanja ne smije se zaboraviti da postoje vaskularni maligniteti koji zahtijevaju hirurški tretman a ne “posma-tranje i čekanje” spontane involucije. Najvažnija je pravilna dijagnoza za adekvatno i pravovremeno tretiranje pacijenta. U slučaju neadekvatne dijagnoze i zakašnjelog liječenja, pacijent može doći u situaciju životne ugroženosti.

LITERATURA

1.    Bloom DC, Perkins JA, Manning SC.: Management of Lymphatic Malformations. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2004; 131: pp. 784-786.

2.    Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM, Rieu PN, Spauwen PH.: The Pathogenesis of Hemangiomas: A Review. Plast Reconstr Surg. 2006; 117: pp. 29-35.

3.    Đorđević BB.: Vaskularne anomalije, laseri i limfangi-omi. U: Rekonstruktivna plastična hirurgija. Atalanta International Ltd. 1998: pp. 61.

4.    Garzon MC, Huang JT, Enjorlas O, Frieden IJ.: Vascular Malformation (Part II: Associated Syndromes). J Am Acad Dermatol. 2005; 52: pp. 281-286.

5.    Lucas J, Gassbare C, Vidimos AT.:    Congenital Malformations. In: Siemionow MZ, Eisenmann-Klein M. Plastic and Reconstructive Surgery. Springer-Verlag. 2010; pp. 345-351.

6.    Greene AK.: Management of Hemangiomas and Other Vascular Tumors. Clin Plast Surg, 2011; 38: pp. 45-63.

7.    Koman LA, Paterson Smith B, Smith TL, Ruch DS, and Zhongyu Li.: Vascular Disorders In: Green DP. Operative Hand Surgery. Churchill Livingstone. 2011; pp. 2179-2240.

8.    Mulliken JB.: Vascular Anomalies. In: Grabb and Smith’s Plastic Surgery. Lippincott, Williams & Wilkins. 2007; pp. 191-200.

9.    Philandrianos C, Degardin N, Casanova D, et al.: Diagnosis and Management of Vascular Anomalies. Ann Chir Plast Esthet, 2011; 56: pp. 241-253.

10.    Young AE. Pathogenesis of Vascular Malformations. In Mulliken JB, Young AE, eds. Vascular Birthmarks: Hemangiomas and Malformations. Philadelphia: WB Saunders, 1988.

e-max.it: your social media marketing partner
 

. . . . .

Karabeg Medical Group

Himze Polovine br. 39
71 000 Sarajevo;
Bosna i Hercegovina

tel: +387 33 556 556
fax: +387 33 556 555

 

 

 

 

© 2016 Karabeg Medical Group - All rights reserved | Site map

 

 

Pratite nas na Facebooku: